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Österreich

Therapeutische Möglichkeiten



Bei der Therapie des hereditären Angioödems wird zwischen der Langzeit- und der Kurzzeitprophylaxe sowie der Behandlung akuter Attacken unterschieden.

Die sofortige, intravenöse Gabe von C1-Esterase-Inhibitor-Konzentrat ist die wirkungsvollste Behandlung akuter HAE-Attacken, weil das fehlende oder funktions-eingeschränkte Enzym direkt zugeführt wird und die Behandlung damit direkt an der Ursache ansetzt.

Initiative zur Diagnose und Therapie von HAE

Bereits eine Stunde nach der Gabe des Enzyms erreicht die C1-Esterase-Inhibitor-Aktivität im Plasma wieder die physiologisch notwendige Konzentration: Die Schwellungen können sich innerhalb weniger Stunden zurückbilden.

Wenn die Schleimhautschwellungen die Atemwege betreffen, kann die Gabe des C1-Esterase-Inhibitors sogar lebensrettend sein. Ohne die Injektion des C1-Esterase-Inhibitors kann oft nur ein Luftröhrenschnitt das Leben der PatienInnen retten.

Eine Kurzzeitprophylaxe ist in Situationen angezeigt, die das Risiko einer Ödembildung in sich bergen, z.B. ein operativer Eingriff. Auch hier ist die Substitution mit C1-Esterase-Inhibitor die Therapie der Wahl. Es wird das C1-Esterase-Inhibitor-Konzentrat 30 bis 60 Minuten vor dem geplanten Eingriff intravenös verabreicht.

Eine Langzeitprophylaxe, d.h. eine Dauermedikation, kommt in der Regel nur für Patienten in Betracht, deren Lebensqualität durch die Erkrankung deutlich eingeschränkt ist. Es sind Patienten, die z.B. mindestens eine Schwellungs-Attacke pro Monat haben oder bei denen die Schleimhautschwellungen vorwiegend an den Atemwegen auftreten.

Herkömmlicherweise wird das hereditäre Angioödem in der Langzeitprophylaxe mit Androgenderivaten, also mit männlichen Sexualhormonen behandelt. Diese Substanzen sind vielleicht auch Ihnen durch Berichte über vielfältige Doping-Skandale bekannt.

Androgenderivate erhöhen die Proteinproduktion und damit auch den C1-Esterase-Inhibitor-Spiegel im Blutplasma. Androgen-derivate haben jedoch auch unerwünschte Nebenwirkungen: Sie fördern die Ausprägung männlicher Geschlechtsmerkmale und führen zu einer Vermännlichung (Virilisierung) des weiblichen Organismus. Neben der Ausbildung einer tiefen Stimme fördern sie Haarwuchs und Muskelaufbau. Sie beeinflussen ebenfalls den Hormonhaushalt bis hin zum Ausbleiben der Menstruation, verursachen Stimmungsschwankungen und eine Gewichtszunahme. Auch Nieren- und Leberfunktion können bei einem langfristigen Einsatz der Substanzen geschädigt werden. In Extremfällen kann die Dauer-Hormontherapie zum Leberkarzinom führen.

Aufgrund des breiten Spektrums unerwünschter Nebenwirkungen ist beim HAE die Langzeitprophylaxe mit Androgenderivaten umstritten. Besonders für Kinder, Jugendliche und Frauen mit Kinderwunsch ist der Einsatz der Hormone bedenklich. 

Eine effiziente und verträgliche Alternative stellt der Einsatz des C1-Esterase-Inhibitor-Konzentrates dar. Dabei wird das fehlende Enzym C1-Esterase-Inhibitor per intravenöser Injektion oder Infusion verabreicht, um im Blutplasma des Patienten normale Spiegel zu erreichen.

C1-Esterase-Inhibitor-Konzentrat ist gut verträglich. Daher ist diese Behandlungsform, die bei der Kurzzeitprophylaxe und der Akutbehandlung ohnehin die Therapie der Wahl darstellt, auch für die Langzeitprophylaxe von HAE-PatientInnen interessant.Insbesondere gilt dies für PatientInnen, die besonders unter den Nebenwirkungen der Hormontherapie mit Androgenderivaten leiden. Die Therapieentscheidung sollte vom behandelnden Arzt unter Berücksichtigung der Häufigkeit der Anfälle sowie von Alter und Geschlecht der PatientInnen abhängig gemacht werden.

Zur Kontrolle des Therapieerfolges ist es wichtig, bestimmte Daten zu erfassen: einerseits Art, Dauer und Menge der applizierten Medikamente, andererseits Häufigkeit, Lokalisation und Dauer der Schwellungen. Anhand dieser Informationen kann der behandelnde Arzt den Erfolg der Behandlung besser nachvollziehen und gegebenenfalls Dosiskorrekturen vornehmen.

Angesichts des geringen Bekanntheitsgrades von HAE und der mitunter dramatischen Folgen der beschriebenen Schleimhautschwellungen im Kehlkopfbereich, wird HAE- PatientInnen empfohlen, sich sehr intensiv mit ihrem Krankheitsbild und den therapeutischen Möglichkeiten zu beschäftigen.

Betroffene sollten immer und überall einen mehrsprachigen Ausweis mit einer Notfall-Therapieempfehlung mit sich tragen. Für einen Patienten kann es lebensrettend sein, wenn  der Arzt weiß, dass es sich um HAE handelt und damit wahrscheinlich um eine akute HAE-Attacke. Es wird darauf hingewiesen, dass die Standard-therapie für Angioödeme, also Adrenalin, Antihistaminika und Kortikoide bei HAE unwirksam ist.