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Österreich

Blutstillung


Die Blutgerinnung (Stoppen einer Blutung) läuft nach einer Verletzung eines Blutgefässes im wesentlichen in drei Phasen ab:

  • Phase I - Vasokonstriktion: Das verletzte Blutgefäß verengt sich und verlangsamt somit den Blutfluss aus der Wunde
  • Phase II - Blutplättchen (Thrombozyten) lagern sich am Ort der Verletzung an und bilden einen ‚Pfropf'
  • Phase III - Blutgerinnungsfaktoren und andere Proteine (Eiweisse) strömen hinzu, bilden ein solides Netzwerk aus Fibrin und ‚versiegeln' somit das Loch -> die Blutung kommt zum Stillstand


Hämophilie ("Bluterkrankheit") ist der Sammelbegriff für eine in der Regel angeborene und vererbte Blutgerinnungsstörung. Die Erkrankung basiert auf einem genetisch bedingten Defekt. Hämophilie wird geprägt durch eine verminderte Funktion der Blutgerinnungs-Faktoren 8 (F VIII) oder 9 (F IX). Die Folge ist eine lebenslang - mehr oder minder stark - erhöhte Blutungsneigung.

Man unterscheidet zwischen

  • Hämophilie A (Faktor VIII-Mangel)
  • Hämophilie B (Faktor IX-Mangel)

Von den Auswirkungen der Hämophilie A und B sind in der Regel nur männliche Personen betroffen. Frauen können den Gendefekt jedoch als Überträgerinnen (Konduktorinnen) auf ihre Nachkommen vererben (X-chromosomal-rezessive Vererbung).

Der Normalwert der Gerinnungsfaktoren im Körper wird als Aktivität angegeben. Die Aktivität kann mit diagnostischen Tests in Blutproben gemessen werden. Je nach dem Ausmaß der verringerten Funktion der Gerinnungsfaktoren VIII oder IX (=Restaktivität), unterteilt man verschiedene Schweregrade:

Restaktivität

  • Schwere Hämophilie: <1%
  • Mittelschwere Hämophilie: 1-4%
  • Leichte Hämophilie: 5-24%
  • Sub Hämophilie: 25-50%

Bei einer Aktivität von >50% geht man davon aus, dass die Blutgerinnung ohne Beeinträchtigung abläuft. Bei einer schweren und mittelschweren Hämophilie können unerwartet spontane, ausgedehnte Haut-, Muskel- und Gelenkblutungen auftreten. Ohne Therapie oder Prophylaxe (vorbeugende Behandlung) können diese Blutungen lebensbedrohliche Situationen erzeugen. Auf längere Sicht gesehen können sie zudem zu Gelenk-, Muskel- oder Nervenschädigungen führen. Leichte Formen der Hämophilie werden durch verstärkte Nachblutungen bei Verletzungen oder Operationen auffällig.

Hämophilie kann leider bis heute noch nicht geheilt werden. Durch eine gezielte und individuell abgestimmte Vorsorge und Therapie können Betroffene jedoch ein weitgehend normales Leben führen. Näheres finden Sie unter Hämophilie A und B.