Österreich

Hämophilie A und Hämophilie B



Hämophilie A

Die Hämophilie A ist eine angeborene, lebenslang erhöhte Blutungsneigung, die durch eine Verminderung der Aktivität des Gerinnungsfaktors VIII hervorgerufen wird.

Die Vererbung der Hämophilie A erfolgt über das X-Chromosom (Geschlechtschromosom) und wirkt sich nur dann aus, wenn als zweites Geschlechtschromosom kein normales X-Chromosom vorhanden ist. Da Mädchen 2 X-Chromosome und Buben ein X- und ein Y- Chromosom als Geschlechtschromosom haben, sind in der Regel männliche Personen von der Erkrankung betroffen. Auf 5.000-10.000 geborene Knaben kommt einer mit Hämophilie A.

In Österreich gibt es etwa 600 Patienten mit Hämophilie A.


Österreichische Selbsthilfegruppe für Hämophilie

Zur Therapie der Hämophilie A werden Konzentrate des Gerinnungsfaktors VIII angewendet. Diese Faktorenkonzentrate werden entweder aus Blutplasma oder gentechnologisch hergestellt.


Zum Download:
Fachinformation Beriate® P
Gebrauchsinformation Helixate® NexGen


Hämophilie B

Die Hämophilie B ist eine angeborene, lebenslang erhöhte Blutungsneigung, die durch eine Verminderung der Aktivität des Gerinnungsfaktors IX hervorgerufen wird.

Die Vererbung der Hämophilie B erfolgt über das X-Chromosom (Geschlechtschromosom) und wirkt sich nur dann aus, wenn als zweites Geschlechtschromosom kein normales X-Chromosom vorhanden ist. Da Mädchen 2 X-Chromosome und Buben ein X- und ein Y-Chromosom als Geschlechts- chromosom haben, sind in der Regel männliche Personen von der Erkrankung betroffen.

Sie tritt wesentlich seltener auf als die Hämophilie A. Auf 50.000-65.000 geborene Knaben kommt einer mit Hämophilie B.

Zur Therapie der Hämophilie B werden Konzentrate des Gerinnungsfaktors IX angewendet. Die Herstellung erfolgt entweder aus Blutplasma oder gentechnologisch. In Österreich gibt es etwa 100 Patienten mit Hämophilie B.

Zum Download:
Gebrauchsinformation Mononine®