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Österreich

Primäre Immundefekte - PID



Eine Immundefizienz ist eine angeborene oder erworbene Störung in der Funktion des körpereigenen Immunssystems.Es wird zwischen primären (angeborenen) und sekundären (erworbenen) Defekten in der Immunabwehr unterschieden.

Charakteristisch sind in extremen Maß wiederholt auftretende Infektionern oder ungewöhnliche Erkrankungen.

Angeborene Immundefekte stellen in der ärztlichen Praxis eine häufig nicht diagnostizierte 
Erkrankung dar. Bei einer anzunehmenden Inzidenz von 1:10.000 leben allein in 
Österrreich über 800 Patienten mit angeborenen Immundefekten. Nur ein Bruchteil 
dieser Patienten ist jedoch diagnostiziert. Eine mögliche Erklärung hierfür ist, dass angeborene 
Immundefekte eine sehr heterogene Gruppe von Erkrankungen darstellen, die sich in ihrem 
klinischen Bild und in ihrem Manifestationszeitpunkt sehr deutlich voneinander unterscheiden. 

Während die schweren Immundefekte schon in den ersten Lebenswochen klinisch manifest werden, können sich variable Immundefekte erst im Erwachsenenalter zeigen. In vielen Fällen handelt es sich auch um Spontanmutationen, sodass kein familiärer Zusammenhang erkannt werden kann. Die Diagnose „angeborener Immundefekt" lässt sich mit Hilfe einer gezielten Anamnese und klinischen Untersuchung sowie Labortests stellen. 

Österreichische Selbsthilfegruppe für primäre Immundefekte









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Zur genauen Abklärung des Immundefektes sollten die Patienten zu Fachärzten oder in Spezialambulanzen überwiesen werden. Ca. 80% der primären Immundefekte zeigen sich vor dem 20. Lebensjahr. Da viele Defekte X-chromosomal rezessiv vererbt werden, sind 70% der betroffenen Patienten männlich.

12. Zeichen für Immundefekte

Erhöhte Infektanfälligkeit
PID Mittelohrinfektionen
Mehr als 2 Lungenentzündungen pro JahrMehr als 2 schwere Nasennebenhöhlen-Entzündungen im JahrMehr als 8 Mittelohrinfektionen in einem JahrHirnhautentzündungen oder schwere Infektionen


Ungewöhnliche Erkrankungen
PID Pilzbelag PID Mycobakterien PID Organabszesse
Dauerhafter Pilzbelag im Mund oder anderswo nach dem 1. LebensjahrErkrankungen durch normalerweise ungefährliche Bakterien (atypische Mycobakterien)Unklare chronische Rötungen bei Säuglingen an Händen und Füßen (Graft-vs.-Host-Disease)Wiederkehrende tiefe Haut- oder Organabszesse

 Sonstige Hinweise

PID Antibiotikatherapie PID Anamnese PID Lebendimpfungen PID Untergewicht
Mehr als 2 Monate Antibiotika-therapie gegen sichere Infektionen ohne EffektAnamnese: Primärer Immundefekt in der FamilieKomplikationen durch Lebendimpfungen (Polio, Tuberkulose, Masern, Varizellen)Untergewicht trotz angemessener Ernährung





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