We use cookies to improve the function of this site and enhance the user experience.
Learn more about our cookie policy and how to modify your cookie settings.
Österreich

Therapie des von Willebrand Syndroms


Bei den meisten milden Formen des vWS kann man durch Injektion oder nasaler Gabe von DDAVP (Vasopressin-Analogon) den Plasmaspiegel des vWF kurzfristig anheben. Kleinere Blutungen lassen sich damit stillen. Der Effekt der DDAVP-Gabe lässt sich jedoch nicht beliebig oft wiederholen, da die Wirksamkeit nachlässt.

Bei größeren oder länger anhaltenden Blutungen kann deshalb die Substitution (Ersatz) von vWF notwendig werden. Bei den schweren Formen des vWS bleibt die Gabe  DDAVP wirkungslos, sodass bei Blutungen gleich der vWF substituiert werden muss. Die Substitution des vWF erfolgt mit geeigneten FVIII-Konzentraten, die neben dem FVIII auch ausreichende Mengen vWF mit hohem Gehalt an langkettigen Multimeren enthalten.

Für alle Patienten mit vWS Typ 1,2, oder 3 gilt, dass operative Eingriffe nur durchgeführt werden sollten, wenn eine ausreichende Substitution mit DDAVP oder einem FVIII-Konzentrat mit möglichst hohem Multimeranteil an vWF erfolgt ist.

Behandlungsoptionen

MedikamenteVerabreichungGeeignet für
Desmopressin Azetat (DDAVP)Injektion oder NasensprayGroßteil der Patienten mit Typ1 und einige mit Typ 2A; nicht verwendbar für Patienten mit Typ 2B vWS
Substitutionstherapie (Gerinnungspräparat mit vWF und FVIII)Injektion (intravenös)
  • Patienten mIt Typ 1, bei denen Desmopressin nicht wirkt
  • Patienten mit Typ 2 und 3 des vWS
Antifibrinolytische Präparate (z.B. Tranexam-Säure)Injektion oder oralZur Stoppung kleiner Blutungen nach kleinen operativen Eingriffen, Zahnextraktion oder Verletzung; Verwendung alleine oder in Kombination mit Desmopressin und Substitutionstherapie
Abhängig vom Typ der VW-Erkrankung, der Schwere einer Verletzung, der Schwere von Nasen-, Menstruations-, oder nachgeburtlichen Blutungen oder dem Ausmaß eines ärztlichen/zahnärztlichen Eingriffes, kann der Arzt eine oder mehrere dieser Behandlungsmethoden auswählen.