Hämophilie = Zum Bluten neigend
Eine Blutgerinnungsstörung, mit der man gut leben kann Hämophilie ist eine Störung der Blutgerinnung bei Buben, die
meist vererbt wird und ein Leben lang besteht.
Durch die Fähigkeit unseres Blutes, bei Verletzungen zu
gerinnen, wird unser Körper vor dem Verbluten geschützt.
Dazu bedarf es des komplexen Zusammenspiels verschiedener Blutgerinnungsfaktoren. Bei der Hämophilie mangelt es am Gerinnungsfaktor VIII oder IX, es kommt zur Blutungsneigung in verschiedenen Schweregraden.
Blutgerinnung im Überblick Bei Verletzungen ziehen sich die betroffenen Blutgefäße zunächst zusammen. Blutplättchen lagern sich am verletzten Gewebe an und verschließen die Wunde wie ein Korken. Um Nachbluten zu verhindern, bedarf es eines Gespinstes von feinen Eiweißfasern (Gerinnungsfaktoren), das die Blutplättchen und die Wundränder miteinander „verklebt“. Fehlt einer der Faktoren oder ist die Menge zu gering, kann die Blutgerinnung nicht erfolgreich verlaufen. Der benötigte Gerinnungsfaktor VIII oder IX muss zugeführt werden.
