Von Willebrand Syndrom
Eine andere Bluterkrankung im Überblick Das „Von-Willebrand-Syndrom“ (VWS) ist die häufigste angeborene – selten auch erworbene – Bluterkrankung.
Hervorgerufen wir die erhöhte Blutungsneigung durch eine
zu geringe Bildung oder durch das völlige Fehlen eines für
die Blutstillung wichtigen Proteins, des Von-Willebrand-Faktors.
Man unterscheidet dabei zwischen drei verschiedenen Typen
mit diversen Subtypen.
Anders als bei der klassischen Hämophilie sind Männer und Frauen gleichermaßen davon betroffen!
Wirkungsvolle Therapie
Viele Betroffene benötigen keine permanente Therapie, deshalb erhalten sie das benötigte Präparat nur bei Bedarf (z.B. vor einer Operation oder nach einem Unfall).
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Plasmakonzentrate DDAVP ist ein Wirkstoff , der vor allem bei Patienten mit milderem Erkrankungstyp die Blutstillung verbessern kann, indem er den Plasmaspiegel des Gerinnungsfaktors VIII und des VWF erhöht.
Wenn kein DDAVP verwendet werden kann, kommen Von-Willebrand-Faktor-Konzentrate zum Einsatz. Sie werden aus menschlichem Spenden-Plasma hergestellt, wobei auf die Sicherheit wie bei den Hämophilie-Faktorenpräparaten geachtet wird.
Die Behandlung sollte stets dem klinischen Schweregrad, dem Blutungsrisiko und dem VWS-Typ angemessen sein!
