Wissenswertes über unsere Therapien von seltenen Erkrankungen
Erfahren Sie mehr über unsere Therapien
C 1 -Inhibitor-Konzentrat ist ein aus Plasma gewonnenes
intravenöses Präparat, in dem das bei Patienten mit
hereditärem Angioödem (HAE) fehlende oder defekte
Protein (C 1 -Esterase-Inhibitor) enthalten ist.
Ohne C1-Inhibitor leiden HAE-Patienten immer wieder an
Episoden von raschem Anschwellen von Hautarealen und
der darunter liegenden Gewebe, die auch Gesicht, Mund
und Rachen betreffen. In seltenen Fällen können diese
Episoden lebensbedrohlich sein.
| Das hereditäre Angioödem (HAE) ist eine seltene, chronische
Krankheit, die genetisch bedingt, also vererbbar, ist. C1-Inhibitor-
Konzentrat - eine plasmabasierte Therapie zur Behandlung dieser
Krankheit - enthält das C1-Inhibitor-Protein, das bei Patienten mit
HAE fehlt oder gestört ist.Unsere Immunglobulintherapien werden zur Vorbeugung und
Behandlung von Infektionen und Erkrankungen wie der primären
Immundefizienz (PID) und der Immun-Thrombozytopenie (ITP)
eingesetzt. |
Bei der primären Immundefizienz handelt es sich um eine genetisch bedingte Krankheit, die eine
Gruppe von Störungen beschreibt. Verursacht werden diese Störungen dadurch, dass einige vom
Immunsystem benötigte Antikörper entweder fehlen oder in ihrer Wirkungsweise gestört sind.
Charakterisiert wird diese Erkrankung durch häufig auftretende Infektionen, die sich nur schwer
behandeln lassen und häufig lebensbedrohliche Formen annehmen.
Die Immun-Thrombozytopenie wird durch einen Mangel an Thrombozyten verursacht. Die meisten
Fälle stehen in Verbindung mit Antikörpern gegen Thrombozyten und sehr niedrige Plättchenzahlen
können sowohl zu einer ungewöhnlich hohen Blutungsneigung als auch zu einer roten oder
purpurroten Verfärbung der Haut führen. Die Weltgesundheitsorganisation hat über 100 Immun-
defekte identifziert, die von extrem seltenen Defekten (wie schwere kombinierte Immundefekte mit
1 Fall pro 1 Million Einwohner) bis hin zum häufiger auftretenden (1 Fall pro 500 Einwohner)
selektiven IgA-Mangel reichen.
Alpha
1-Proteinase-lnhibitoren (A
1-PI) werden zur Behandlung des Alpha
1- Proteinase-Inhibitor-
Mangels (A1-PI- Defizienz oder Alpha-1) und des Alpha
1-Antitrypsin (A
1-AT)-Mangels eingesetzt.
Proteinase-lnhibitoren sind Proteine, die die Wirkung von Peptidasen hemmen. Peptidasen sind
Enzyme, die Proteine abbauen. A
1-PI-Defizienz ist eine erbliche chronische Krankheit, die zu
Emphysem, einer chronischen, obstruktiven Lungenkrankheit, führen kann. Wenn Emphyseme
unbehandelt bleiben, können sie zu schweren Lungenschäden und bis zum Tod führen.
A
1-AT-Mangel ist eine genetisch bedingte Krankheit, die zu Leber- und Lungenversagen führt.
A
1-Pls hemmen den Abbau von Lungengewebe und sind als Erhaltungstherapie für Patienten
rnit A
1-PI-Defizienz oder mit A
1-AT- Mangel mit klinischen Zeichen eines Emphysems indiziert.