Hämophilie A

Was ist Hämophilie A?

Hämophilie A ist eine Gerinnungsstörung, die durch den Mangel oder einen Defekt des Blutgerinnungsfaktors VIII verursacht wird. Obwohl Hämophilie A in der Regel erblich ist, beruhen etwa 30 Prozent aller Fälle auf einer spontanen Mutation der eigenen Gene der betroffenen Person. Hämophilie A betrifft ungefähr 1 von 12.000 Menschen. Die Diagnose erfolgt durch eine Blutabnahme und die Messung der Faktoraktivität im Blut. Zur Diagnose der Hämophilie A wird die Aktivität des Gerinnungsfaktors VIII im Blut bestimmt. Hämophilie A kann eine leichte, mittelschwere oder schwere Ausprägung haben, je nachdem, wie viel Gerinnungsfaktor im Blut des Patienten vorhanden ist. Etwa 50% der Betroffenen leiden unter der schweren Form der Erkrankung. Menschen mit Hämophilie A haben langanhaltende Blutungen nach Verletzungen, Operationen oder Zahnextraktionen. In schweren Fällen können bei Patienten ein- oder zweimal pro Woche Blutungen auftreten, die häufig spontan und ohne ersichtlichen Grund entstehen. Schwerwiegende Komplikationen können sich durch Blutungen in Gelenken, Muskeln, Gehirn oder anderen inneren Organen entwickeln. In leichten Fällen von Hämophilie A kann die Erkrankung unentdeckt bleiben, bis eine Operation oder eine schwere Verletzung erfolgt. Die Medikamente zur Therapie der Hämophilie A sind äußerst wirksam und mit der angemessenen Behandlung und Gesundheitsversorgung können Menschen mit Hämophilie A ein vollkommen normales Leben führen. Die vorwiegende Behandlung wird als Ersatztherapie bezeichnet, bei der der Blutgerinnungsfaktor VIII intravenös verabreicht wird. Dies erfolgt entweder prophylaktisch (zur Vorbeugung) oder bei Bedarf, um Blutungen zu verhindern oder zu stillen.

Weitere Informationen

Quelle

Beschreibung

 
AFSTYLA®  Gerinnungsfaktor VIII (rekombinant), einkettig  Gebrauchsinformation  
Beriate® Gerinnungsfaktor VIII (human) Gebrauchsinformation  

Hämophilie-Experte

Informationen zu Hämophilie A und B, Diagnose,Therapiemöglichkeiten sowie weitere Hilfestellungen für das Leben mit Blutgerinnungsstörungen Webseite
All About Bleeding Informationen für Patienten mit Blutgerinnungsstörungen und ihre Familien. Webseite
WFH (World Federation of Hemophilia) Globale Organisation mit dem Ziel, die Gesundheitsversorgung von Menschen mit erblichen Gerinnungsstörungen zu verbessern. Webseite